ماهو التصلب الجانبي الضموري وتأثيره على الدماغ إليك كافة التفاصيل

 التصلب الجانبي الضموري، والذي يعرف أيضاً باسم “مرض لو غريغ”، على اسم لاعب البيسبول الأمريكي المعروف الذي أصيب به، هو مرض تنكسي يصيب خلايا العصب الحركي في الدماغ، وبالنخاع الشوكي، وفي المسالك المسؤولة عن التحفيز العصبي بينها.

أعراض التصلب الجانبي الضموري

يصيب التصلب الجانبي الضموري خلايا الأعصاب الحركية في غالبية العضلات الإرادية في الجسم، والتي يراقب الدماغ من خلالها (الأعصاب) عملها (العضلات) ويتحكم به.

تتلف خلايا الأعصاب هذه ونتيجة لذلك تتوقف عن تشغيل العضلات، عدم تفعيل العضلات وعدم تعصيبها يؤديان إلى ضعفها، وحتى شللها التام. مع استمرار التصلب الجانبي الضموري ومرور الوقت تتضرر، تدريجيا، العضلات المسؤولة عن تشغيل الأطراف، عن البلع، عن النطق وعن التنفس، بترتيب غير محدد وغير ثابت. غير أن التصلب الجانبي الضموري لا يصيب الحواس الخمس، ولا الأداء العقلي أو العضلات الداخلية (القلب، المثانة البولية، الجهاز الهضمي وغيرها).

مرض نادرة بنسبة إصابات قليلة

تتراوح معدلات انتشار التصلب الجانبي الضموري بين 1 – 6 حالات من بين كل 100,000 شخص في كل سنة، فيما يكون التصلب الجانبي الضموري في 5% – 10% من الحالات وراثيا سائدا.

أما المرحلة العمرية الشائعة لظهور التصلب الجانبي الضموري فهي بين سن 40 – 70 عاماً (55 عاماً في المعدل)، بينما توجد حالات إصابة بالتصلب الجانبي الضموري في سن أكبر من هذه.

لكن من النادر جداً ظهور التصلب الجانبي الضموري تحت سن الـ 40 عاماً، رغم أن الأمر ليس مستحيلاً تماماً.

اقرأ أيضاً: متى يحتاج التهاب الغدد العرقية إلى الجراحة تعرف إلى أعراضه وطرق العلاج

العلامات الأولية على الإصابة

تكون علامات التصلب الجانبي الضموري، غالبا، سهلة في البداية وليست محددة، ولهذا ففي الكثير من الأحيان يحدث تأخر في تشخيص التصلب الجانبي الضموري.

أما الشكاوى الأساسية والأولية فهي تلك الناتجة عن ضعف في العضلات، فالمريض يشكو من صعوبة في الكتابة، في الرفع، في التسلق وفي المشي، كما تظهر تقلصات في العضلات (مَعَص عضلي)، تغيير في الصوت وفي النطق، صعوبة في البلع، بل قد يظهر تدلّي الرأس في المراحل الأولية من التصلب الجانبي الضموري، بسبب الضعف في عضلات الرقبة.

اقرأ أيضاً: مخاطر التهاب الأذن ومتى يكون قاتلاً.. تعرف إلى الأعراض غير المتوقعة

ظهور التصلب الجانبي الضموري وتطوره يختلف من مريض إلى آخر، بشكل عام، التطور النموذجي هو ظهور ضعف متقدم في عضلات الأطراف وفي العضلات المسؤولة عن البلع، المضغ والكلام، حتى الضعف في عضلات التنفس، مما يستوجب توصيل المريض بجهاز التنفس الاصطناعي.

متوسط الفترة الزمنية التي يبقى فيها المريض على قيد الحياة تتراوح بين 3 – 5 سنوات، و20% من المرضى يعيشون أكثر من 5 سنوات وحوالي 10% منهم يعيشون أكثر من 10 سنوات.

تشخيص المرض

الفحص الأكثر أهمية للتشخيص هو تخطيط كهربية العضل الذي يبيّن الخلل في عمل العصبون الحركي في الوقت الذي تعمل فيه الأعصاب الحسيّة بصورة طبيعية وسليمة.  

أسباب التصلب الجانبي الضموري

العوامل المسببة لتصلب الجانبي الضموري عدة و منها عوامل بيئية ذيفانية (سامة)، كما في حالة ازدياد عدد المرضى في جزر المحيط الهادي، حيث تم العثور على عدة مركبات، مثل الألمنيوم، بتركيز مرتفع في الطعام، بحيث أدى تغيير النظام الغذائي إلى انخفاض حاد في عدد المرضى في تلك المنطقة.

في بعض الحالات الوراثية تم تحديد النقص الجيني،و هذا النقص الجيني يسبب اضطراباً في إنتاج بروتين محدد مهمته هي إلغاء وتحييد فعاليّة المواد السامّة التي تسمى “الجذور الحرة”، وهذه المواد يمكنها أن تتسبب بموت الخلايا العصبية.

وثمة سبب أخرى تم اكتشافه هو تركيز مرتفع ونشاط من مادة الغلوتامات وهي مادة محفزة للخلايا العصبية، لأن وجود فائض من هذه المادة، والتفعيل المتزايد لخلايا الأعصاب، يسببان ضرراً جسيماً للخلية، إلى حد موتها تماماً.

إن النقص في المواد المسؤولة عن نمو وصيانة الخلية العصبية، تراكم كمية أكبر من المستوى الطبيعي من مكونات الخلية و الضرر في جهاز المناعة هي عوامل إضافية أخرى تم اقتراحها كعوامل مسببة للمرض.

اقرأ أيضاً: دواء فيلوسيف للالتهابات.. استخدامه وآثاره الجانبية مع الفوائد بالتفاصيل

علاج التصلب الجانبي الضموري

لقد تم تجريب العديد من الأدوية من أجل علاج التصلّب الجانبي الضّموري ، لكن دون تأثير ملموس. حتى الآن، الدواء الوحيد الذي أثبت أنه يبطئ قليلا من وتيرة تطور التصلّب الجانبي الضّموري، هو “ريلوزول”.

العلاج الفعّال والذي يساعد المريض يشمل تخفيف حدة التصلّب، تخفيف اضطرابات ومشاكل النطق، التخفيف من التشنّجات، من مشاكل البلع وتحسين عملية بلع اللعاب.

العلاج الهام هو العلاج الذي يدعم المريض وأبناء عائلته، مع تطور التصلّب الجانبي الضّموري وظهور مشاكل البلع بشكل بارز، يمكن فحص إمكانية إدخال الطعام الى المعدة مباشرة.

أما مشاكل التنفس فتتم معالجتها بواسطة أجهزة داعمة للتنفس، وفي الحالات التي يكون المريض فيها غير قادر على التنفس بقواه الذاتية بشكل مستقل فهذا يعني أنه يعاني من التصلّب الجانبي الضّموري في حالة حادة جداً، نهائية لا شفاء منها إذ أن أغلبية عضلاته تكون في حالة شلل حاد، لكن المريض يكون واعياً ومدركاً لحالته.

ومن المعتاد أن تتم مناقشة موضوع التنفس الاصطناعي مع المريض، ومناقشة مدى رغبته في ذلك، وهو لا يزال في مرحلة مبكرة، أقل حدة، من مراحل التصلّب الجانبي الضّموري.