مخاطر مرض غياب القزحية وأسبابه وطرق العلاج

يعتبر مرض غياب القزحية من الأمراض النادرة جداً، والتي تتسبب في انعدام الرؤية لدى الشخص المصاب، إما منذ الولادة أو في مراحل متقدمة.

أسباب غياب القزحية

يصاب البعض منذ الولادة أو في سنوات لاحقة بمرض غياب القزحية، بشكل كامل أو جزئي، وذلك إما لإصابته باتساع الحدقة الدائم أو قد يحصل عند الجنين طفرة تصيب جين PAX6 الذي يقع على الذراع القصير للصبغيّ رقم 11(11p13) في الحمض النووي DNA وهو المسؤول عن تشكل القزحيّة أو بسبب إصابة للعين.

ومن المحتمل أيضاً أن يكون سبب الإصابة بغياب القزحية عائد لإصابة الشخص بمتلازمة WAGR (أو ما يعرف بورم ويلمز Wilms Tumor )ومن أعراضها غياب القزحية وإصابة العين بالماء الأبيض وأورام في الكلية إضافة إلى اضطرابات عقلية والتي تعود بالأصل لغياب الموقع الجيني 11p13 بكامله بما في ذلك الجين PAX6.

تصاب كلتا العينين بغياب القزحية وقد لا يكون غيابًا للقزحية فقط بل اضطرابًا في البقعة الصفراء ونقص في نسيج العصب البصري.

أنواع وآثار غياب القزحية

– الحول (هو اضطراب في زاوية النظر لدى العينين بحيث تتجه كل عين في اتجاه مختلف، وليس بالضرورة أن يكون اتجاهًا معاكسًا) ما يسبب ضعف تركيز لدى المصاب وفي حال اقتراب جسم من العينين فإن المصاب يفقد التركيز بسبب الحركة غير المتوازنة للعينين معًا، يصاب الشخص بها نتيجة إصابته منذ الطفولة بأمراض كالحصبة أو الجدري أو الإصابة ببعض أمراض العيون.

– الساد Cataract (الماء الأبيض): هو اضطراب في عدسة العين يصيبها بالضبابية والإعتام، ما يفقدها شفافيتها فيسبب ضعفاً في البصر دون ألم (ولا يشعر المصاب هنا بالألم نتيجة لأن العدسة لا تحتوي على أعصاب مسؤولة عن حس الألم في بينتها أساسًا)، ويعاني المصاب من تحسسه للإضاءة القوية مع ضعف في النظر، و قد يصيب عيناً واحدةً أو كلا العينين سويةً، وأسبابه إما التقدم في العمر أو إصابات العين أو العوامل الوراثية أو تعرضه للإشعاع أوتناوله للأدوية كالستيرويدات (عائلة الكورتيزون) والكواتيابين.

– الجلوكوما Glaucoma (الماء الأزرق/ الماء الأسود): يعتبر المرض الرئيسي المسبب للعمى وهو تلف في أنسجة العصب البصري ينتج عن ارتفاع ضغط العين وإن لم يعالج المصاب قد يتفاقم التلف ليصبح تلفًا كليًّا للعصب البصري ويسبب بذلك العمى وقد يشعر المصاب بألم شديد في الرأس والغثيان والنعاس وقد يصاب به منذ الولادة أو بعدها بأعوام قليلة ويمكن توارث هذا المرض أو التهابات القزحية المتكررة أو الإصابة بالسكري أو نتيجة الاصابة بمرض الساد وعدم علاجه. وغالبًا يكون سبب ارتفاع ضغط العين هو عدم تصريف الماء الموجود بشكل طبيعي داخلها مما يتسبب في تراكمه داخل العين.

– الغمش Amblyopia: هو ضعف في الرؤية دون وجود سبب عضوي لا يمكن علاجه بواسطة العدسات ويصيب فقط 1-5% من الناس.

اقرأ أيضاً : مخاطر التهاب الأذن ومتى يكون قاتلاً.. تعرف إلى الأعراض غير المتوقعة

تشخيص غياب القزحية

يتم تشخيص غياب القزحية عن طريق الفحص السريري وعادة ما يكون العلاج من خلال العدسات الملونة لمحاولة الحد من كمية للضوء التي تدخل إلى العين وقد يكون العلاج إضافة إلى ذلك تعديل انحراف الرؤية في حال إصابة الشخص بالانحراف أو الحول إضافة إلى علاج إحدى أعراض غياب القزحية التي ذكرناها سابقًا.

ينصح الأطباء أن يتم معاينة أطفال أقرباء المريض المصاب بغياب القزحية فمن المحتمل أن تكون الأعراض ناتجة عن الجين المورث ما قد يضع احتمال أن أحد الأطفال يحمل المورث المغيب للقزحية.

العلاج

في الوقت الحاضر لا يوجد علاج لانعدام القزحية، لكن من الممكن علاج الاضطرابات المرتبطة به (الساد، الزرق، اضطرابات القرنية، إلخ).

في مرحلة الطفولة هناك إمكانية تحقيق التحفيز البصري المبكّر لتطوير الرؤية والمهارات النفسيّة الحركية لدى الطفل. واعتماداً على كل حالة، يمكن استخدام سلسلة من الوسائل البصرية المساعدة مثل النظارّات المُكِّبرة، والمناظير الصغيرة، وبرامج كمبيوتر، وغيرها العديد.

اقرأ أيضاً : من أخطر الأمراض النادرة الانحلال الفقاعي وأعراضه الشائعة