تعرف على مرض تصلب الجلد وآثاره على الأعضاء الداخلية بما فيها الكلى والرئتين

تصلب الجلد هو مرض نادر مزمن يصيب الجلد والأعضاء الداخلية، واحتمال إصابة النساء في سن الخصوبة أعلى، بتسعة أضعاف، من احتمال إصابة الرجال.

أنواع تصلب الجلد

يظهر تصلب الجلد في صورتين أساسيتين، إما محدودة تتميّز بأن الجلد يصبح أكثر سُمكاً، وخاصة في كف اليدين والقدمين وفي الوجه.

أو متفشّية عندما تنتشر الإصابة الجلدية، إضافة إلى الأطراف والوجه، في الصدر، البطن والظهر، ومعظم الأعراض المعروفة للمرض مشتركة لكلتا الصورتين.

المسبب لتصلب الجلد ليس معروفاً، لكن تبين أن ثلاث عمليات أساسية تحصل خلال تصلب الجلد: تغيرات في جهاز المناعة (بما في ذلك التهاب)، ضرر للأوعية الدموية الصغيرة وتليّف في الأعضاء الداخلية.

أعراض تصلب الجلد

عملية التمنيع الذاتي وتشكل أساساً لالتهابات في الجلد، المفاصل، العضلات والأوتار، فضلاً عن الالتهاب في غشاء القلب، ووجود أضداد ذاتية، أضداد النوى، أضداد القسيم المركزي مضاد بوليميراز الرنا، مضاد توبايسوميراز .

يتواجد إفراز غير متوازن لوسطاء التهاب مختلفة: “اندوتيلين،”، “بروستاغلاندين” المسبب لزيادة إنتاج أَلْياف كُولاَجينِية من قبل أرومات لمفية، ويتكدس “الكولاجين” في نسيج الجلد وفي الأعضاء المختلفة مسبباً أضراراً لأنسجتها.

اقرأ أيضاً: من أخطر الأمراض النادرة الانحلال الفقاعي وأعراضه الشائعة

في فترة المرض يصبح الجلد مشدوداً، سميكا وبدون طيات، وتظهر علامات مميّزة في جلد الوجه (انعدام تجاعيد، فتحة فم ضيقة) تشوهات في أصابع اليدين (تصلب الأصابع) تقييد في حركة المفاصل، كما يصاب ثلث المصابين بهذا المرض بالتهاب في العضلات.

الاضطراب في الأوعية الدموية (متلازمة رينو)

تتمثل بتغير مؤقت في لون جلد الأصابع، الأنف والأذنين، إلى الأبيض، الأزرق والأحمر، بعد التعرض للبرد أو بسبب الانفعال.

النوبات العديدة والمتواصلة من تقلص الأوعية الدموية تؤدي إلى خلل في تزويد الأنسجة بالدم، إلى ظهور قرحات، بل وحتى نخر (موت الأنسجة).

 نوبات متلازمة رينو تحدث في الأعضاء الداخلية أيضاً وتسبب ضرراً متراكماً في القلب، في الرئتين والكليتين.

إصابة الكليتين

إصابة الكليتين تتجلى بارتفاع مفرط في ضغط الدم واضطراب في أدائهما، حتى القصور الكلوي (مما يستوجب، أحياناً الخضوع للديال، غسل الكلى) وتؤدي إصابة الأوعية الدموية الصغيرة إلى انسداد بعضها، بينما تتوسع الأخرى فتبدو مثل نجمة حمراء على سطح الجلد والأغشية المخاطية (توسّع الشعيرات).

يمكن ملاحظة التغيير في الشعيرات في الجلد حول فِراشُ الظفُر بواسطة الفحص المجهري للشعيرات.

التليّف (Fibrosis): يتطور، مع الوقت، في الجلد والأنسجة المختلفة.

احتمال تعرض الأعضاء الداخلية يشمل، أيضاً الجهاز الهضمي على كامل امتداده. وقد تظهر الإصابة بحرقة الفؤاد (Heart Burn)، اضطرابات في البلع من جراء تضرر المريء، أوجاع في البطن، إسهال وإمساك متقطعان، ومتلازمة قلة الامتصاص وتليف المرارة.

الإصابة في الرئتين تكون مختلطة، لدى بعض المرضى (وخاصة منهم المصابون بتصلب الجلد بصورته المحدودة) تحدث تغيرات بارزة في الأوعية الدموية في الرئتين، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الرئتين، وهذا يسبب صعوبات في التنفس، ضعفاً وإغماء.

اقرأ أيضاً: ماذا تعرف عن تشوه أرنولد كياري وأثره على النخاع الشوكي والحركة العضلية

أما في النوع المتفشي من تصلب الجلد، فإن إحدى المضاعفات الشائعة هي تليّف الرئتين المصحوب بالسعال والتنفس السريع، مما يؤدي إلى تقليص حجم الهواء في الرئتين بسرعة كبيرة، مما يسبب ضائقة تنفسية، فرط ضغط ثانوي في الرئتين وعلامات على فشل الجانب الأيمن من القلب (قصور القلب الأيمن).

ويصيب التليف، أيضاً، عضلة القلب فيؤدي إلى اضطراب النظم (تغيير في نظم ضربات القلب عن الحالة السوية المنتظمة) وقصور القلب.

صعوبات تواجه النساء

تواجه النساء المصابات بتصلب الجلد صعوبات في الحمل، ولكن إذا ما نجح الحمل فانه ينتهي، بشكل بولادة طفل سليم. بالنسبة للأم، تكون معرضة لخطر الإصابة في كليتيها عند اقتراب موعد الولادة، بينما يعاني الرجال المصابون بالمرض من العَنانَة (العجز الجنسي).

يُعتبر تصلب الجلد مرضاً يؤذي العديد من أعضاء الجسم وأجهزته، ولذلك من الضروري البقاء، دائماً تحت المراقبة والمتابعة الطبيتين المتعددتيّ الطواقم: طبيب الروماتزم، طبيب القلب، طبيب الرئات، طبيب الجهاز الهضمي، طبيب الجلد وطبيب الكلى.

يمكن تشخيص تصلب الجلد، مبكراً، بالمتابعة المتكررة والدائمة لأداء الرئتين (قياس التنفس) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) للرئتين، تخطيط صدى القلب وأداء الكليتين.

المعالجة المبكرة لمرض تصلب الجلد قد تغيّر مجراه الطبيعي وتقي من الإصابة بمضاعفات وأضرار مستديمة وغير قابلة للتصحيح.

اقرأ أيضاً: دراسة جديدة تظهر صنفاً من الغذاء ينمي سرطان الثدي ينصح تجنبها أو التقليل منها

تشخيص تصلب الجلد

يتم تشخيص مرض تصلب الجلد وفقا للأعراض المميّزة في الجلد وفي الأعضاء الداخلية.

علاج تصلب الجلد

لا يتوفر، حتى اليوم، علاج تصلب الجلد شاف، إصابة الجلد تشكل مشكلة صعبة لا يتوفر لها، حتى الآن، حل دوائي. المعالجة بواسطة أدوية ستيرويدية, سامة للخلايا أو مواد أخرى (غلوبولِيناتٌ غامَّائِيَّة, غلوبينات مضادة للتوتة/ للخلايا التوتية) المعدّة لمعالجة التعقيدات المجموعيّة الحادة، تخفف في الجلد أيضاً.

لتلافي نوبات متلازمة رينو يجب عدم التعرض للبرد، وفي الحالات الصعبة تتم المعالجة بأدوية تشمل حاصرات (أو: مُحصِرات) قنوات الكالسيوم، بدائل اصطناعية للبروستاسيكلين مثطبات الإنزيم المحوّل للإنجيوتنسين، ومن المتوقع أن تشمل في المستقبل أيضا مثبطات الأندوتلين. المعالجة  بواسطة مثبطات مضخة البروتون فعّالة وناجعة ضد حرقة الفؤاد, اضطرابات البلع, كما تمنع إصابة الرئتين، بواسطة الأحماض المَعِدِيّة.

معالجة المريض الذي تضررت إحدى كليتيه، أو كلاهما، جراء هذا المرض تتم بوازنة فرط ضغط الدم، مثبطات الإنزيم المحوّل للإنجيوتنسين، سوية مع المعالجة بواسطة البروستاسيكلين الذي يحافظ بدوره على أداء الكليتين، ويمنع أحياناً الحاجة للديال (غسيل الكلى).