الصحة

ماذا تعرف عن تشوه أرنولد كياري وأثره على النخاع الشوكي والحركة العضلية

تشوه أرنولد كياري، المعروف أيضاً باسم تآكل قشر اللوزتين أو فتق اللوزتين، هو تشوه دماغي، يهبط فيه المخيخ، (منطقة الدماغ المسؤولة عن الحركة العضلية والتنسيق) من خلال الثقبة العظمى، ويغزو حيز الحبل الشوكي (القناة الشوكية العنقية). 

تشوه أرنولد كياري

يحدث هذا المرض بسبب الفتق السفلي للدماغ الصغير (المخيخ) عبر الثقبة العظمى وخروجه إلى قناة العمود الفقري من دماغ العمود الفقري والضغط على الحبل الشوكي، ويعتقد أن التشوه الخلقي في الفجوة التي يقع فيها المخ قد يسبب هذه المشكلة مع تقدم السن.

المرضى في هذه الحالة يعانون من شكاوي مثل الصداع الشديد، والدوخة، والتقيؤ، فقدان التوازن، الارتعاش في الوجه واليدين، والضعف في الساعدين واليدين، الشعور بثقل في الكتفين.

هذا التشوه قد يكون موجوداً عند الولادة أو قد يتطور مع مرور الوقت، وفي بعض الأحيان يحدث تشوه أرنولد كياري بسبب نقص الحيز أو بسبب تشوه في الجزء الخلفي من الجمجمة.

هناك أربع درجات من تشوه أرنولد كياري وفقاً لتمديد هبوط اللوزتين والعواقب المورفولوجية (الدرجات الأولى والثانية والثالثة والرابعة). 

تشير التقديرات إلى أن معدل الإصابة بالدرجة الأولى من تشوه أرنولد كياري يتراوح بين 0.6 و 0.9 ٪، مع غلبة الرجال على النساء 3:2.

يجري التشخيص بين سن 30 و 40. معدل حدوث الدرجة الثانية من تشوه آرنولد كياري هي 0.001 ٪  أوكياري.

بينما الدرجتان الثالثة والرابعة فتشملان نقصاً شديداً في تنسج المخيخ مما يسبب تفاقماً كبيراً في شدة التشوه، ويمكن القول أن الدرجة الأولى تتوافق مع الكبار بينما الدرجات الأخرى هي جزء من التشوه عند الطفل.

في الحالات المتقدمة من هذا المرض لابد من توسيع القناة عبر العملية الجراحية، خلاف ذلك، قد تتطور مشاكل من الدرجة الثانية خطيرة للغاية مثل تراكم السائل في النخاع الشوكي والدماغ (تكهف النخاع، استسقاء الدماغ) وتتطور لتصل إلى الشلل.

بفضل الأيدي الخبيرة للجراحين، تنتهي هذه العملية بسلامة ونجاح، وتزول جميع أعراض وشكاوى المريض وتتحسن حالته بشكل كبير.

أعراض تشوه أرنولد كياري

تصيب أعراض تشوه أرنولد كياري، المناطق المرتبطة بالدماغ والمسؤول عنها المخيخ، مثل الصداع الشديد، ضعف البصر، الأعراض العصبية الأذنية، عجز حسي وحركي، الرنح، عسر البلع، أذية الأعصاب القحفية، توقف التنفس، اضطرابات نقي العظام، الموت المفاجئ.

التشخيص

يحدد فحص الجمجمة بالرنين المغناطيسي تشخيص أرنولد كياري. يسمح لنا هذا الاختبار غير الجراحي بتقييم القياس الدقيق لهبوط اللوزتين وفقاً للبيانات المقدمة من الصورة العظمية والخلوية العظمية.

عادةً يجب تحديد هبوط بمقدار 5 مم، على أنه الحد الأدنى الذي هبطت إليه اللوزتين، لتأكيد الإصابة بتشوه كياري من الدرجة الأولى.

أما في كياري الدرجة الثانية، يمكننا أن نجد دليلاً على تشوه النخاع المستطيل، واندماج الاستطالة المتوسطة للصفيحة الرباعية من استطالة النخاع المستطيل ونفوذها أسفل خيمة المخيخ. أخيراً، يتيح تقييم وتحليل صورة التدفق الديناميكي التي نحصل عليها التصوير بالرنين المغناطيسي، الكشف فيزيولوجياً عن المرض الذي تسبب في حدوث التشوه ورافقه مما يؤثر بشكل حاسم على تصميم الاستراتيجية العلاجية.

اقرأ أيضاً : كيس تارلوف .. آثاره على حركة الجسم وأعراضه وعلاجاته

العلاج

ويستند العلاج على الجراحة بسبب غياب الدليل على أن العلاج الطبي يعطل العملية.

هناك العديد من إمكانات العلاج الجراحي الموصوفة، وتهدف جميعها إلى تخفيف الضغط عن اللوزتين المخيخيتين واستعادة التدفق الطبيعي للسائل بين المقصورات القحفية والفقرية.

ولذلك، اقترحت العديد من الاستراتيجيات، وكلها مهنية بمبادئ تخفيف الضغط الأساسية هذه. بدءا من القحف الكلاسيكي للحفرة الخلفية وفتح الأم الجافية ، وصولاً إلى إزالة اللوزتين حتى.

سمي المرض بأسماء مكتشفيه، هانز كياري، ويوليوس أرنولد، حيث كان الطبيب الشرعي النمساوي خياري، هو الذي تعرف على هذا المرض قبل اكتشاف كامل لأعراضه ومخاطره في عام 1891.

وبعد ثلاث سنوات، أجرى الطبيب الشرعي الألماني، يوليوس أرنولد، عملية تشريح جثة على طفل، لاحظ أيضاً تشوهات في الدماغ، وأدى ذلك إلى تسمية المرض بتشوه أرنولد كياري.

ماذا تعرف عن تشوه أرنولد كياري وأثره على النخاع الشوكي والحركة العضلية
ماذا تعرف عن تشوه أرنولد كياري وأثره على النخاع الشوكي والحركة العضلية

اقرأ أيضاً : من أخطر الأمراض النادرة الانحلال الفقاعي وأعراضه الشائعة

الوسوم

مقالات ذات صلة

زر الذهاب إلى الأعلى